مروری برسندرم brown-vialetto-van laere و تشخیص های افتراقی آن
نویسندگان
چکیده
زمینه: سندرم brown-vialetto-van laere یکی از بیماری های تحلیل برنده نورولوژیک است که جزء اختلالات نورون حرکتی طبقهبندی می شود. این سندرم به لحاظ اپیدمیولوژیک نادر بوده اما در مناطق مختلف دنیا گزارش شده است. تظاهر بیماری اغلب به صورت کاهش شنوایی دوطرفه و فلج پیشرونده پونتوبولبر است. درگیری بخش موتور اعصاب کرانیال تحتانی نیز دیده می شود. تشخیص بر اساس یافته های بالینی و الکتروفیزیولوژی و رد نمودن موارد مشابه است. مواد و روش ها: در این مطالعه مقالات یافت شده در پایگاه های اطلاعاتی cochrane library pubmed،ovid و scopus مورد استفاده قرار گرفت. کلمات کلیدی جستجو شده عبارتند از: سندرم brown-vialetto-van laere، اختلالات نورون حرکتی، فلج پونتوبولبر و کری حسی عصبی. یافته ها: از تعداد 351 مقاله یافت شده، تعداد 25 مقاله مرتبط با موضوع مورد مطالعه مورد بررسی قرارگرفت. یافته ها تحت عناوین اپیدمیولوژی، پاتوژنز، تظاهرات بالینی، تشخیص و تشخیص افتراقی بیان می گردد. نتیجه گیری: در این مطالعه سندرم brown-vialetto-van laere براساس یافته های بالینی و آزمایشگاهی با مرور کلیه موارد گزارش شده، شرح داده شده است. همچنین سندرم های مشابه پس از بررسی متون با تکیه بر موارد افتراق دهنده بیان شده است.
منابع مشابه
مروری برسندرم Brown-Vialetto-Van Laere و تشخیص‌های افتراقی آن
زمینه: سندرم Brown-Vialetto-Van Laere یکی از بیماری‌های تحلیل برنده نورولوژیک است که جزء اختلالات نورون حرکتی طبقهبندی می‌شود. این سندرم به‌لحاظ اپیدمیولوژیک نادر بوده اما در مناطق مختلف دنیا گزارش شده است. تظاهر بیماری اغلب به‌صورت کاهش شنوایی دوطرفه و فلج پیشرونده پونتوبولبر است. درگیری بخش موتور اعصاب کرانیال تحتانی نیز دیده می‌شود. تشخیص بر اساس یافته‌های بالینی و الکتروفیزیولوژی و رد نمود...
متن کاملBrown-Vialetto-Van Laere syndrome
The Brown-Vialetto-Van Laere syndrome (BVVL) is a rare neurological disorder characterized by progressive pontobulbar palsy associated with sensorineural deafness. Fifty-eight cases have been reported in just over 100 years. The female to male ratio is approximately 3:1. The age of onset of the initial symptom varies from infancy to the third decade. The syndrome most frequently presents with s...
متن کاملBrown-Vialetto-van Laere syndrome; the first Turkish case.
We describe a 14-year-old female patient with progressive ponto-bulbar palsy and deafness. The first symptom was present at the age of 9 as a difficulty in walking and then she was stable with mild clumsy walking till 14 year-old. It was noticed that she had rapidly progression gait disorder, hearing loss, difficulty in swallowing and speaking in a period of 2.5 months. Clinically, there were b...
متن کاملbrown-vialetto-van laere syndrome: report of five iranian cases
brown-vialetto-van laere syndrome (bvvls) is a rare neurological disorder of unknown etiology considered to be a form of motor neuron diseases. this syndrome is characterized by bilateral deafness and involvement of lower cranial nerves, especially 7th-12th. umn signs are less frequent. until 2007, only fifty eight cases were reported. half of the reported cases were sporadic. in the remaining ...
متن کاملAssociation of UBQLN1 mutation with Brown-Vialetto-Van Laere syndrome but not typical ALS.
UNLABELLED Genetic variants in UBQLN1 gene have been linked to neurodegeneration and mutations in UBQLN2 have recently been identified as a rare cause of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). OBJECTIVE To test if genetic variants in UBQLN1 are involved in ALS. METHODS 102 and 94 unrelated patients with familial and sporadic forms of ALS were screened for UBQLN1 gene mutations. Single nucleot...
متن کاملPontobulbar palsy and neurosensory deafness (Brown-Vialetto-Van Laere syndrome) with possible autosomal dominant inheritance.
A female with the Brown-Vialetto-Van Laere syndrome is described. The patient's father, a paternal uncle, and possibly a paternal first cousin had neurosensory deafness and a paternal aunt had clinical symptoms indicative of the syndrome. This family raises the possibility that the disorder is genetically heterogeneous with autosomal recessive and autosomal dominant forms. Alternatively, it cou...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
طب جنوبجلد ۱۴، شماره ۳، صفحات ۱۹۳-۱۹۸
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023